La cantante Celine Dion sorprendió en los premios Grammy al aparecer en la ceremonia, acompañada del brazo de su hijo mayor, René-Charles, en medio de su lucha contra el Síndrome de la Persona Rígida (SPR).

Esta fue la primera aparición de la cantante francocanadiense en una gala de premios desde que en 2022 le diagnosticaran esa rara enfermedad neurológica que afecta a una de cada millón de personas.

Dion, de 55 años, dijo en el escenario: “Cuando digo que estoy feliz de estar aquí, lo digo de verdad, de corazón”, expresó emocionada la cantante y continuó: “Aquellos que han tenido la bendición de estar en los premios Grammy nunca deben dar por sentado el tremendo amor y alegría que la música trae a nuestras vidas, y a la gente de todo el mundo”. Finalmente, le entregó el premio Grammy a Taylor Swift por Mejor Álbum Vocal Pop.

La estrella, a pesar de la enfermedad, lucía muy elegante con un vestido de gasa rosa y un abrigo camel de alta costura de Valentino. Sin embargo, recientemente su hermana Claudette había revelado en una entrevista que, a pesar de los esfuerzos de la cantante, sus espasmos musculares eran incontrolables.

En diciembre de 2022, Céline Dion se dirigió a sus seguidores, mediante un emotivo video en sus redes sociales, para explicar el impacto que el trastorno estaba teniendo en su cotidianeidad: “Todavía estamos aprendiendo sobre esta enfermedad rara, pero ahora sabemos que es la que provoca los espasmos que estoy sufriendo. Desafortunadamente, estos espasmos afectan a muchos aspectos de mi vida diaria, a veces me provocan dificultades para caminar, no puedo usar mis cuerdas vocales como estoy acostumbrada…”, explicaba a sus seguidores.

Qué es el síndrome de la persona rígida

Se trata de una afección neurológica rara que puede llevar años diagnosticar y adaptar el tratamiento. El doctor Daniel Lopez Rosetti, médico (MN 62540) de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires (UBA). Presidente de la Sección de Estrés de la World Federation for Mental Health (WFMH), explicó en una nota reciente en Infobae que el síndrome de la persona rígida es una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una persona cada millón, y dos tercios de los casos son mujeres.

“La edad de comienzo suele estar entre los 40 y 60 años. La enfermedad se caracteriza por la producción de anticuerpos que lesionan la formación de un neurotransmisor llamado ácido gamma aminobutírico. Esto resulta en una rigidez muscular progresiva que comienza en los miembros inferiores y puede extenderse a la cadera, el tronco y los miembros superiores. Los músculos se vuelven más rígidos y pueden presentarse espasmos. En algunos casos, la voz puede verse afectada, causando disfonía, o puede haber dificultad para deglutir”.

“Es una especie de odisea diagnóstica, como a mí me gusta llamarla”, dice Scott Newsome, director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins (Estados Unidos) y profesor de neurología. “Los pacientes van dando tumbos hasta que caen en manos de un clínico que pueda estar familiarizado con la afección”.

Según el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos, los síntomas pueden incluir:

• Posturas anormales tales como encorvarse sobre sí mismo
• Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto

• Caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular cuando la gente con la enfermedad está caminando o se pone de pie
• Parálisis cerebral
• Epilepsia

Según el el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos, la mayoría de los casos parecen ocurrir de manera aislada, pero se han reportado múltiples casos en la misma familia. No se han identificado cambios genéticos específicos (mutaciones) que causen el síndrome de persona rígida, pero se piensa que la genética en combinación con otros factores puede jugar un papel en la aparición del síndrome de la persona rígida, como es el caso de muchas otras enfermedades autoinmunes.

Cómo es el tratamiento del síndrome de persona rígida

El doctor López Rosetti explicó que el tratamiento de este síndrome es complejo y varía en eficacia. “Se pueden utilizar fármacos ansiolíticos como el clonazepam, medazepam, diazepam y clorazepato dipotásico, que estimulan la secreción del neurotransmisor afectado. También se realiza un procedimiento llamado plasmaféresis, que consiste en extraer y purificar la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos. Además, se pueden prescribir relajantes musculares. Los resultados del tratamiento son diversos y dependen de la respuesta individual de cada paciente. La detección temprana y un enfoque terapéutico personalizado son clave para mejorar la calidad de vida de quienes padecen este síndrome”, indicó el doctor.

De acuerdo al Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins (Estados Unidos), otros fármacos para controlar los síntomas son: medicamentos orales que no son relajantes musculares pero que tienen algún efecto sobre el neurotransmisor GABA, incluidos gabapentina, pregabalina y tiagabina; toxina botulínica, que a veces se usa cuando hay áreas distintas de espasmo/tensión muscular y los inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS), para abordar los síntomas físicos provocados por la ansiedad.

Las inmunoterapias tienen como objetivo modificar o suprimir el sistema inmunológico, afirman en el centro estadounidense. Las terapias inmunológicas para el síndrome de la persona rígida incluyen: inmunoglobulina intravenosa o subcutánea, terapia inmunosupresora intravenosa (p. ej., rituximab) y terapia inmunosupresora oral (p. ej., micofenolato de mofetilo, azatioprina).

“Actualmente, el tratamiento SPS aborda los síntomas pero no elimina la causa. Sin embargo, los investigadores se están esforzando por descubrir las causas de la enfermedad con la esperanza de ayudar a desarrollar terapias más específicas. Algunos expertos creen que las terapias basadas en el sistema inmunológico pueden ayudar a limitar la progresión del SPS en algunas personas y abogan por estos tratamientos a largo plazo” expresan en Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins.

Un documental para tomar conciencia

En medio de su enfermedad, la multipremiada artista está preparando un documental titulado “I Am: Celine Dion”, en el cual ofrecerá una mirada íntima a su lucha contra esta enfermedad.

“Estos últimos años han sido un desafío para mí. El viaje desde descubrir mi condición hasta aprender a vivir y manejarla, pero sin permitir que me defina”, dijo la cantante en un comunicado sobre la preparación de su documental.

“Mientras continúa el camino para retomar mi carrera como intérprete, me he dado cuenta de lo mucho que la extraño, poder ver a mis fans. En esta ausencia, decidí que quería documentar esta parte de mi vida, para tratar de visibilizar esta enfermedad poco conocida, y ayudar a otros que comparten este diagnóstico”.